Che cos’è il Test del Sudore?

Il test del sudore è un esame che misura la concentrazione di sale nel sudore.  Il sale è composto di sodio e di cloro (cloruro di sodio).  Per il test del sudore è soprattutto importante la misurazione del cloro in “millequivalenti per litro”= mEq/lt.

I valori normali del test del sudore per la fascia di età del bambino/a sottoposto all’esame sono riportati nel referto.

Per maggiori informazioni vedi  LineeGuidaSifc_Luglio2007-RaccomandazioniItalianeTestSudore

Come si esegue?

Si esegue in ambulatorio.

Non prevede l’uso di aghi o siringhe e durante la sua esecuzione il bambino può stare tranquillamente in braccio ad un genitore. Il test prevede la provocazione della sudorazione eseguita stimolando una piccola porzione dell’avambraccio con Pilocarpina. Nella zona dove la pilocarpina ha stimolato la produzione del sudore la cute è arrossata, ma per poco tempo. La cute viene successivamente lavata con acqua sterile e asciugata. Un pezzo di carta da filtro viene fissato sulla zona stimolata e dopo un periodo di riscaldamento con bende di lana per 30 minuti (in questa fase il bambino può avere una modesta sensazione di caldo locale), la carta assorbente viene rimossa ed inviata al laboratorio per la determinazione degli elettroliti.

Il test del sudore è positivo solo nella Fibrosi Cistica?

Il test del sudore può essere positivo anche in altre situazioni cliniche. Nella tabella seguente sono riassunte le patologie con elettroliti elevati che possono causare falsi positivi al test del sudore:

–          anoressia nervosa

–          dermatite atopica

–          displasia ectodermica

–          privazione ambientale

–          colestasi familiare (malattia di Byler)

–          fucosidosi

–          glicogenosi tipo I

–          ipogammglobulinemia

–          sindrome di Klinefelter

–          infusione a lungo termine di prostaglandina E1

–          sindrome di Muriac (malnutrizione di)

–          diabete insipido nefrogenico

–          nefrosi

–          malnutrizione calorico-proteica

–          pseudoipoaldosteronismo

–          ritardo di crescita (psico-sociale)

–          insufficienza surrenalica non trattata

–          ipotiroidismo non trattato.

Tratto da “Raccomandazioni per una corretta esecuzione dei risultati. Gruppo di Lavoro della Società Italiana Fibrosi Cistica (SIFC)

Quali sono le indicazioni all’ esecuzione del Test del Sudore?

Indicazione delle alte e delle basse vie respiratorie

Indicazioni gastrointestinali

Altre indicazioni

Tosse cronica/persistente Ileo da meconio, peritonite/meconiale, atresia ileale Familiarità positiva per FC anche in assenza di sintomi
Polmoniti croniche o ricorrenti Riscontro ecografico prenatale di anse intestinali ipereogene Scarso accrescimento
Wheezing persistente o ricorrente Sindrome da tappo di meconio Sudore salato
Iperinflazione persistente o ricorrente Ittero neonatale prolungato Cristalli di sale sulla pelle
Tachipnea persistente o ricorrente Steatorrea Sindrome da deplezione salina
Rientramenti (al giugulo, intercostali) persistenti o ricorrenti Prolasso rettale Alcalosi metabolica
Atelectasie (specie del lobo superiore destro) Mucocele appendicolare Ipotrombinemia – sindrome emorragica da deficit di vitamina K
Bronchectasie Sindrome da ostruzione ileale distale/stipsi ostinata Ipovitaminosi A o E
Infezione da Pseudomonas aeruginosa Epatopatia di natura non definita Azoospermia / oligospermia
Polipi nasali/Mucocele Colestasi/ittero coleastico neonatale protratto Assenza bilaterale (ma anche monolaterale) dei vasi deferenti
Pansinusite Cirrosi Calcificazione scrotale
Ipocratismo digitale Ipertensione portale Edema
Pancreatiti ricorrenti Screening neonatale positivo per FC

Quando e come procedere al lavaggio del naso?

IL LAVAGGIO DEL NASO

Fosse nasali

  Quando

  Eseguire tale procedura al bisogno, e in particolare:

– in caso di riniti;
– quando si percepisce la sensazione di “naso chiuso”;
– prima dell’aerosol terapia con mascherina;
– dopo aver frequentato luoghi polverosi;
… … … secondo eventuali indicazioni del personale sanitario.

Il naso ha diverse funzioni: olfattiva, di risonanza, di difesa, di riscaldamento e umidificazione dell’aria in modo che raggiunga le       vie aeree inferiori nelle condizioni migliori.  È quindi importante che sia sempre posto nelle condizioni ottimali per poter garantire, al massimo delle possibilità, le diverse funzioni.  Per raggiungere tale scopo è utile garantire una corretta toelettatura di esso anche attraverso il lavaggio del naso.

Materiale necessario

  • Soluzione fisiologica isotonica di cloruro di sodio allo 0,9%; oppure sciogliere gr 9 di sale marino in l1 di acqua bollita (9gr di sale fino corrispondono a 6cc di una siringa da 10 cc)
  • Siringa da cc10, senza ago, riutilizzabile per più applicazioni;
  • Pompette aspiramuco o aspiratore nasale per neonati e lattanti;
  • Fazzoletti

Esecuzione del lavaggio

  • soffiare il naso;
  • scaldare la soluzione fisiologica a 35 – 37 °C (temperatura corporea);
  • posizionare il bambino con la testa più in basso rispetto alle spalle e far ruotare il capo di lato (no rotazione se otiti o dolori all’orecchio);
  • inserire l’ugello della siringa nella narice superiore, perpendicolarmente al viso;
  • chiedere di respirare dalla bocca, mantenendola aperta;
  • far scorrere l’acqua all’interno della narice finché non esce dalla controlaterale;
  • soffiare il naso o aspirare il muco nei neonati e lattanti
  • ripetere l’intera operazione dall’altro lato;
  • riporre la siringa in un luogo pulito e asciutto.

naso

Nel caso l’acqua non fuoriuscisse dalla narice opposta può essere dovuto alla presenza di muco più denso.  In tal caso ripetere l’operazione più volte nella giornata.

Che cos’è la Pep-Mask?

La pep-mask consiste nell’ applicazione durante il respiro spontaneo di pressione positiva solo in fase espiratoria. E’ un presidio che permette la mobilizzazione delle secrezioni all’ interno degli alveoli.  La pep- mask è quindi utile:

  • Per la disostruzione bronchiale
  • Per riespandere le zone più periferiche del polmone ostruite o collassate
  • Per migliorare gli scambi gassosi

pepmask

da che cosa è formata la pep-mask

  • Una maschera facciale
  • Una valvola unidirezionale
  • Resistenze respiratorie di vario calibro da applicare in espirazione.

Vi è la possibilità di applicare tra la valvola e le resistenze un manometro per determinare il giusto valore di pressione positiva da applicare.

come si monta

La valvola PEP va montata sulla maschera dalla parte non colorata. La resistenza scelta va inserita, senza spingerla troppo a fondo, dalla parte della valvola dove c’è scritto “OUT” (da dove esce l’aria). La parte dove c’è scritto “IN” (da dove entra l’aria) va lasciata libera.

come si usa la pep-mask

Importante: prima di iniziare il trattamento autogestito, far regolare e collaudare il presidio da personale sanitario specializzato, che sceglierà anche la posizione e le frequenze di utilizzo migliore per il singolo paziente.

  1. tenere la maschera ben aderente al viso, facendo attenzione che l’aria non fuoriesca dai bordi
  2. respirare a volume corrente con l’espirazione leggermente attiva, ma non forzata, per circa 2 minuti (o secondo indicazione del fisioterapista)
  3. togliere la maschera ed eseguire respirazioni diaframmatiche
  4. Eseguire espirazioni forzare
  5. richiedere la tosse per eliminare le secrezioni mobilizzate
  6. ripetere il ciclo per il tempo indicato dal fisioterapista:

n. minuti_______ n. volte_______

 Riposo = 1 minuto

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Quanto e quando fare la fisioterapia con la pep-mask

La pep-mask può essere utilizzata a qualsiasi età ed anche con pazienti non collaboranti.

Concordare con il personale sanitario di riferimento il numero di sedute giornaliero.

Nel periodo di mantenimento, in linea di massima, sono indicate 2 sedute al giorno. Nel caso di riacutizzazione o particolare affaticamento durante la seduta, contattare il personale sanitario e concordare eventuali modifiche al protocollo.

Eseguire il trattamento lontano dai pasti (la tosse può facilitare rigurgiti e vomito).

Allontanare la maschera dal viso nel caso venisse da tossire durante il trattamento ed aspettare che la tosse finisca prima di riprendere la seduta.

Nel caso fosse associata aerosolterapia, iniziare la seduta con la pep-mask almeno 10/15 minuti dopo il trattamento con aerosol (a meno di diverse indicazioni)

manuntenzione e pulizia del presidio

La maschera PEP è personale e non deve essere utilizzata da altre persone

È necessario pulire e disinfettare regolarmente la pep-mask.

  • Lavarsi le mani
  • Smontare la pep-mask in tutti i suoi componenti
  • Risciacquare i singoli componenti con acqua tiepida e lavarli con detergente neutro
  • Sciacquare abbondantemente con acqua corrente fredda
  • Immergere in un contenitore di plastica pulito i componenti in una soluzione di Amuchina e acqua potabile fredda per 30 minuti
  • Sciacquare con acqua distillata o acqua potabile fredda bollita e lasciata depositare
  • Asciugare accuratamente i singoli componenti con un panno-carta
  • Riporre in un contenitore di plastica pulito e asciutto o in un sacchetto di stoffa, fino al prossimo riutilizzo

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nota bene: il trattamento con PEP mask va controllato periodicamente dai fisioterapisti, quindi occorre portare con voi l’attrezzatura completa ad ogni controllo.

segreteria:  tel 011 3135266,  lun – ven, 11.00 – 14.00

laboratorio funzionalità respiratoria:  tel 011 3135544   lun – ven, 8.00 – 15.30

servizio di fisioterapia respiratoria:  tel 011 3135484   lun – ven, 8.30 – 15.30

Come evitare la perdita di sali (disidratazione)?

COME BERE

Il nostro organismo è formato principalmente da acqua. Nel neonato essa  rappresenta il 75% circa del peso corporeo; questa percentuale diminuisce gradualmente sino all’età adulta dove l’acqua, comunque, costituisce il 55-60% del peso del corpo.

Dato che nell’organismo non vi è alcun sistema che non dipenda direttamente dall’acqua, mantenere un giusto equilibrio tra l’acqua introdotta e quella eliminata (bilancio idrico) è fondamentale per la nostra salute. L’acqua viene continuamente consumata e persa dal nostro organismo e deve essere reintegrata dall’esterno.

Il fabbisogno idrico viene calcolato tenendo conto della quantità di acqua che ogni giorno perdiamo attraverso urine, feci, sudore e perspiratio (evaporazione attraverso la cute e le mucose). Il fabbisogno di acqua per adulti è approssimativamente di 1 ml di acqua per ogni chilocaloria alimentare introdotta nel corso della giornata.

Per i bambini, che sono maggiormente a rischio di disidratazione, il fabbisogno è maggiore e corrisponde approssimativamente 1,5 ml per ogni chilocaloria alimentare introdotta.

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Più semplicemente, alle perdite di liquidi misurabili (urine e feci) si devono aggiungere circa 400 ml per ogni metro quadro di superficie corporea*, corrispondenti all’acqua persa attraverso la perspiratio in condizioni basali. In  caso di febbre è necessario aggiungere 75 ml per ogni  metro quadro di superficie corporea al giorno per ogni grado centigrado superiore ai 37°.

Ricordiamo, inoltre, che la perdita d’acqua aumenta anche in funzione delle condizioni ambientali, della temperatura e del livello di attività fisica.

Noi assumiamo acqua con le bevande ma anche con gli alimenti; il contenuto di acqua in essi è variabile, ad esempio frutta, ortaggi e latte sono costituiti per oltre l’85% da acqua, pane e pizza per il 20-40%, biscotti, grissini e fette biscottate ne contengono meno del 10%.

Attraverso i liquidi corporei non viene eliminata soltanto l’acqua ma vengono persi anche i sali minerali.

Nei soggetti affetti da Fibrosi Cistica la quantità di sali persi (particolarmente sodio) è maggiore rispetto ai soggetti sani, il rischio di disidratazione è pertanto più elevato e la reintegrazione sia dell’acqua che dei sali assume in questa patologia particolare importanza.

Si raccomanda quindi sia l’assunzione di acqua libera (oligominerale) sia di sali (sale da cucina). Per l’integrazione sono disponibili anche delle soluzioni reidratanti inizialmente pensate per la terapia della disidratazione da gastroenterite che hanno trovato buon utilizzo anche nella fibrosi cistica, in considerazione dei meccanismi patogenetici di questa malattia.

Queste soluzioni, che contengono anche zucchero (glucosio/saccarosio) sono oggi disponibili aromatizzata in vari gusti, per cercare di andare incontro alle preferenze dei piccoli pazienti.

In caso di mancanza di queste si possono preparare a domicilio delle soluzioni “casalinghe” (come indicato qui di seguito).

< acqua oligominerale: 1 L

sale fino: 3/4 cucchiaino da caffè

succo di pompelmo o 2 arance

bicarbonato di  sodio: 1/2 cucchiaino

zucchero da cucina: 5 cucchiai rasi >

In caso di intolleranza importante agli zuccheri semplici sono anche disponibili formulazioni in cui la fonte di glucosio è costituita da da amidi o si possono elaborare prodotti “galenici” contenti i sali ma con edulcoranti.

E’ necessario ricordare, però, che deve essere evitato anche il sovraccarico di sali: per il calcolo del fabbisogno supplementare in caso di sudorazione profusa è possibile far riferimento alla tabella seguente , in base all’età del bambino:

  • 0-1 anno:      2 mEq/kg di sodio al giorno = 117 mg di cloruro di sodio (sale da cucina)
  • 1 -5 anni:    10 mEq di sodio al giorno = circa 600 mg di cloruro di sodio
  • 6-10 anni:  20 mEq di sodio al giorno = circa 1200 mg di cloruro di sodio (sale da cucina)
  • > 11 anni:    30-40  mEq di sodio al giorno = circa 1800-2400 mg di cloruro di sodio

Per la diluizione è necessario attenersi scrupolosamente a quanto indicato sulla bustina delle diverse soluzioni disponibili in commercio. Una volta introdotta la capacità di sali necessaria, per non superare il fabbisogno, il bambino assumerà semplicemente acqua libera.

* per il calcolo della superficie corporea si utilizzano nomogrammi che considerano il peso e l’altezza del soggetto; ad esempio un bambino del perso di 20 kg e alto circa 120 cm ha una superficie corporea di 0.81 mq.

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